Une petite voussure qui peut inquiéter...

Figure 1. Voussure au niveau de la base du cou d’une adolescente de 13 ans (flèche rouge).   Ce qui a quelque peu surpris Charline, c’est le fait que cette lésion est apparue il y a peu de temps, et qu’elle s’est rapidement développée. Notre examen met en évidence un nodule très mobile par rapport au plan profond, mais qui est également très ferme. Du fait de sa localisation très superficielle, cette masse est facilement accessible à une prise en charge au sein du cabinet médical. Son aspect rappelant très fortement de nombreuses tuméfactions bénignes (pour les quelles les praticiens du cabinet ont été spécifiquement formés), nous rassurons rapidement les parents et décidons d’effectuer une exérèse de cette formation qui est circonscrite. Elle est très dure et a pu être extraite en totalité avec une grande facilité lors d’une traction (figure 2). Une étude anatomopathologique de ce matériel a permis de poser le diagnostic de pilomatricome. Figure 2. Formation ovalaire bien circonscrite, extraite au niveau de la zone de la voussure chez l’adolescente de 13 ans.   Le pilomatricome ou épithélioma calcifié de Malherbe   • Introduction(1-3) Le pilomatricome est une entité décrite pour la première fois par Malherbe et Chenantais en 1880. Il représente 2 % de l’ensemble des tumeurs primitives de la peau. Cette formation, qui est une tumeur annexielle, se développe aux dépens des cellules de la matrice pilaire ; caractéristiques qui ont été mises en évidence plustardivement sur un plan histologique par Forbis et Helwing. Sur un plan épidémiologique, dans 40 % des cas, ils surviennent chez les enfants ayant moins de 10 ans et, dans 50 %, au décours de l’adolescence. Il existe une prédominance féminine (1,5 femmes pour 1 homme), mais il n’y a pas de prédisposition ethnique. Le plus souvent le pilomatricome est une dermatose qui survient sans qu’un terrain particulier ne soit identifié. Cependant, quelques formes familiales transmises suivant un mode autosomique dominant ont été décrites.   • Symptomatologie(2-5) Cette formation est observée le plus souvent au niveau de la face, du cou, du cuir chevelu ou de la partie supérieure du thorax. Il s’agit d’une papule ou d’un nodule sous-cutané qui est mobile par rapport aux plans profonds, et dont la taille est variable (la plus petite taille est de 1 cm, mais elle peut atteindre 5 cm). Sa forme est souvent ovalaire ou arrondie, atrophique, qui donne une dureté comme de la pierre, ou molle (cet aspect est dû à une élastolyse péritumorale, c’est-à-dire une anétodermie), et le revêtement cutané en regard peut être bleuté. Le plus souvent cette tumeur est solitaire mais, dans certains cas, on peut observer chez un même patient plusieurs de ces formations. On met en évidence le plus souvent une structure composée de plusieurs surfaces planes qui sont divisées par des lignes angulaires (impression d’une tente). La pression de cette structure peut faire apparaître un pli linéaire (il est inconstant) qui est très caractéristique de cette tumeur. Le pilomatricome est asymptomatique dans la majorité des cas(il peut, mais rarement, être douloureux). Par ailleurs il peut être ulcéré, avoir un aspect érythémateux ou prendre une conformation proche d’un nævus (c’est-à-dire pigmenté).   • Le diagnostic(3-5) Il repose sur l’analyse anatomopathologique qui permet d’objectiver une tumeur encapsulée, bien limitée. En effet, le diagnostic clinique n’est supposé comme tel que dans 25 % des cas selon les spécialistes. Il existe des placards syncitiaux constitués de cellules matricielles basophiles en périphérie (elles ne contiennent pas de noyaux et sont irrégulières), et des cellules momifiées (elles sont irrégulières et ont une capsule constituée de tissu conjonctif) en zone centrale avec une présence de noyaux au niveau des kystes. Les cellules momifiées sont dans 80 % des cas calcifiées, et on note également des foyers éosinophiles de kératinisation. Des travées calcifiées sont parfois observées dans ce cadre.   • Diagnostics différentiels(1-4) Deux diagnostics peuvent être évoqués : – le kyste dermoïde qui survient le plus souvent avant l’âge de 5 ans. Comme dans le pilomatricome, il est mobile et siège au niveau du front ou au niveau du nez (figure 3). Le plus souvent le diagnostic est effectué suite à la réalisation d’un examen d’imagerie qui objective un niveau liquidien (figure 4) ; – le kyste épidermique, qui est situé sur le visage, mais peut être observé sur n’importe quelle partie du corps. Il peut donner une inflammation importante, et parfois se rompre (figure 5), et il est plus superficiel que le pilomatricome. Figure 3. Kyste dermoïde de la queue du sourcil d’une patiente de 17 ans (flèche noire). Figure 4. Niveau liquidien visible sur le scanner en rapport avec un kyste dermoïde de la queue du sourcil chez une patiente de 17 ans (flèche rouge). Figure 5. Kyste épidermique inflammatoire.   • Prise en charge(2-5) Compte tenu de leur croissance rapide, le seul traitement à conseiller au patient de cette tumeur bénigne consiste en une exérèse chirurgicale. Nous ne devons pas oublier qu’il est important, pour éviter toute récidive, d’enlever le fuseau cutané si la lésion est adhérente.   * 1 Médecin généraliste, Banyuls-sur-Mer 2 Externe, Montpellier 3 Interne en médecine générale, Montpellier Publié dans Pédiatrie Pratique