XNB : gammapathie monoclonale et affection maligne souvent associées

Une équipe américaine a entrepris une étude multicentrique ayant inclus tous les patients (n = 34) avec un diagnostic de xanthogranulome nécrobiotique (XNB) entre 2000 et 2018. Parallèlement, une revue systématique de la littérature a été conduite (n = 201). Au terme de leur analyse, les auteurs proposent les critères diagnostiques suivants : papules plaques, et/ou nodules jaune-orangé, granulome palissadique avec infiltrat lympho-plasmocytaire et nécrobiose à l’histologie en tant que critères majeurs ; gammapathie monoclonale, dyscrasie plasmocytaire et/ou syndromes lymphoprolifératifs et distribution périoculaire des lésions cutanées en tant que critères mineurs. Deux critères majeurs et un critère mineur étant requis pour poser le diagnostic.